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〖galactose〗
ガラクトース血症(ガラクトースけっしょう、Galactosemia)は、糖の一種であるガラクトースを代謝する酵素を欠くために生じる、遺伝的疾患である先天性炭水化物代謝異常症のひとつ。この病気は1917年にGoppertによって発見された。発症頻度は、タイプ1の場合おおよそ47
ガラクトース-1-デヒドロゲナーゼ (NADP+)(galactose 1-dehydrogenase (NADP+))は、ガラクトース代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 D-ガラクトース + NADP+ ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons
ガラクトース-1-デヒドロゲナーゼ(galactose 1-dehydrogenase)は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 D-ガラクトース + NAD+ ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } D-ガラクトノ-1,4-ラクトン + NADH + H+
ガラクトースオキシダーゼ(galactose oxidase)は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 D-ガラクトース + O2 ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } D-ガラクトヘキソジアルドース + H2O2 すなわち、この酵素の基質はD-ガラクトー
UDP-ガラクトース-4-エピメラーゼ(英:UDP-galactose-4-epimerase、GALE、EC 5.1.3.2)またはUDP-グルコース-4-エピメラーゼは、ガラクトース血症のタイプ3に関連する酵素である。この酵素はUDP-グルコースをUDP-ガラクトースへ転換する。 [脚注の使い方]
ガラクトース-1-リン酸(ガラクトース-1-リンさん、Galactose-1-phosphate, gal-1-P)は、グルコースとガラクトースの相互変換の中間体である。 ガラクトキナーゼによってガラクトースから生成される。 ガラクトース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ欠損によるガラクトー
UDP-グルコース-ヘキソース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ(UDP-glucose—hexose-1-phosphate uridylyltransferase)は、摂取したガラクトースをグルコースへ転換する酵素である。ガラクトース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ(galactose—1-phosphate