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型コラーゲン分子が形成される。この三重らせんでロープ状のプロコラーゲン分子は、細胞外酵素によりプロセッシングを受ける。プロセッシング後、長くて薄い小線維になり、細胞の周りの空間でお互いに架橋する。架橋の結果、非常に強い成熟型のコラーゲンI繊維が形成される。 コラーゲン II型コラーゲン III型コラーゲンα1鎖
栄養障害型は遺伝形式によりさらに優性栄養障害型、劣性栄養障害型に分かれる。稗粒腫や瘢痕が残る。優性栄養障害型は係留線維形成不全により基底板下に水疱を形成する。劣性栄養障害型は、VII型コラーゲンの欠損・減少により基底板下に水疱を形成する。粘膜侵襲が強い。劣性遺伝の場合と優性遺伝の場合がある。多くは新
“Analysis of the interactions between BP180, BP230, plectin and the integrin alpha6beta4 important for hemidesmosome assembly”. J. Cell. Sci. (England) 116