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細胞質型のHMG-CoAは、コレステロールや他のステロール、イソプレノイド化合物が合成されるメバロン酸経路の開始部分を担う。 ミトコンドリア型のHMG-CoAはケトン体の生合成を担う。ミトコンドリア型酵素の遺伝子の5'隣接領域には、3つのステロール調節エレメントが存在している。これらのエレメントは、食事中のコレステロール
ヒドロキシメチルグルタリルCoAレダクターゼ(hydroxymethylglutaryl-CoA reductase)またはHMG-CoAレダクターゼ(HMG-CoA reductase)は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。メバロン酸経路に含まれる酵素
ヒドロキシメチルグルタリルCoAレダクターゼ (NADPH)(hydroxymethylglutaryl-CoA reductase (NADPH))は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。メバロン酸経路に含まれる酵素の一つであり、テルペノイドやイソプレノイド生合成に関与する。ヒドロキシメチル
アセチルCoA (アセチルコエンザイムエー、アセチルコエー、Acetyl-CoA)は、アセチル補酵素Aの略で、化学式がC23H38P3N7O17Sで表される分子量が809.572 g/mol の有機化合物である。補酵素Aの末端のチオール基が酢酸とチオエステル結合したもので、主としてβ酸化やクエン酸
CoA 酢酸リアーゼ (7-メチル-3-オキソオクタ-6-エノイルCoA形成)(3-hydroxy-3-(4-methylpent-3-en-1-yl)glutaryl-CoA acetate-lyase (7-methyl-3-oxooct-6-enoyl-CoA-forming))である。
cis-2-エノイルCoAレダクターゼ (NADPH)(cis-2-enoyl-CoA reductase (NADPH))は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 アシルCoA + NADP+ ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } cis-2,3-デヒドロアシルCoA
2)の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。 ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニル
アシルCoA(Acyl-CoA、アシルコエー、アシルコエンザイムエー)は、脂肪酸の代謝に関わる補酵素である。補酵素Aが細胞内で長鎖脂肪酸のカルボキシル基側の末端に結合することにより一時的に生じる。この後、補酵素Aは長鎖脂肪酸から2個の炭素を外して脂肪酸から脱離してアセチルCoAとなり、クエン