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2)の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。 ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニル
メチルマロニルCoAラセマーゼ(英:Methylmalonyl CoA rasemase)は、(D)-メチルマロニルCoAを(L)-メチルマロニルCoAに変換する酵素である。 methylmalonyl-CoA epimerase - MeSH・アメリカ国立医学図書館・生命科学用語シソーラス(英語)
ムターゼ(英:Mutase)とは、同一分子内である官能基をとある場所から別の場所に移動させることを触媒する酵素のことである。 ムターゼによる分子内転移では、基質の構造は変わるが原子組成は変化しない。 この酵素の例として、赤血球中に見られるビスホスホグリセリン酸ムターゼ
メチルアスパラギン酸ムターゼ(Methylaspartate mutase、EC 5.4.99.1)は、以下の化学反応を触媒する酵素である。 L-トレオ-3-メチルアスパラギン酸 ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } L-グルタミン酸
アセチルCoA (アセチルコエンザイムエー、アセチルコエー、Acetyl-CoA)は、アセチル補酵素Aの略で、化学式がC23H38P3N7O17Sで表される分子量が809.572 g/mol の有機化合物である。補酵素Aの末端のチオール基が酢酸とチオエステル結合したもので、主としてβ酸化やクエン酸
CoA 酢酸リアーゼ (7-メチル-3-オキソオクタ-6-エノイルCoA形成)(3-hydroxy-3-(4-methylpent-3-en-1-yl)glutaryl-CoA acetate-lyase (7-methyl-3-oxooct-6-enoyl-CoA-forming))である。
cis-2-エノイルCoAレダクターゼ (NADPH)(cis-2-enoyl-CoA reductase (NADPH))は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 アシルCoA + NADP+ ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } cis-2,3-デヒドロアシルCoA
アシルCoA(Acyl-CoA、アシルコエー、アシルコエンザイムエー)は、脂肪酸の代謝に関わる補酵素である。補酵素Aが細胞内で長鎖脂肪酸のカルボキシル基側の末端に結合することにより一時的に生じる。この後、補酵素Aは長鎖脂肪酸から2個の炭素を外して脂肪酸から脱離してアセチルCoAとなり、クエン