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人体は一日あたり0.2〜0.4グラムのHMBを産生しているとされている。 ロイシン → α-ケトイソカプロン酸 → 5-10% → HMB → HMB-CoA ロイシン → α-ケトイソカプロン酸 → 90-95% → イソバレリルCoA → 3-メチルクロトニルCoA
ロイシンデヒドロゲナーゼ(leucine dehydrogenase, LeuDH)は、ロイシン生合成酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 L-ロイシン + H2O + NAD+ ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } 4-メチル-2-オキソペンタン酸
B12-dependent enzymes in potatoes: leucine 2,3-aminomutase and methylmalonyl-CoA mutase”. Phytochemistry 17 (3): 401–402. doi:10.1016/S0031-9422(00)89324-3
シンセターゼ、ロイシントランスラーゼ等とも呼ばれる。この酵素は、バリン、ロイシン、イソロイシンの生合成及びアミノアシルtRNAの生合成に関与している。 2007年末時点で、5個の構造が解かれている。蛋白質構造データバンクのコードは、1WKB、1WZ2、2AJG、2AJH、2AJIである。 ロイシンtRNAシンセターゼ
従って、この酵素の基質はL-ロイシンとα-ケトグルタル酸の2つ、生成物は4-メチル-2-オキソペンタン酸とL-グルタミン酸の2つである。 この酵素は転移酵素、特に窒素基を移すトランスアミナーゼに分類される。系統名はL-ロイシン:2-オキソグルタル酸 アミノトランスフェラーゼ(L-leucine:2-oxoglutarate