プロピオニルCoAカルボキシラーゼとは?

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プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

こされる哺乳不良、嘔吐、呼吸窮迫、痙攣等を引き起こし、生存した場合も精神遅滞と神経障害を来す。プロピオン酸血症はマルチプルカルボキシラーゼ欠損症、ビオチン欠損症、またはビオチダーゼ欠損症の一部としても捉えることができる。 ^ EC 6.4.1.3 ^ EC 4.1.1.41 ^ Ugarte M,

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プロピオニルCoA

ビタミンB12）を要する。メチルマロニルCoAムターゼの欠如は、血液のpHが低下するメチルマロン酸血症（Methylmalonic acidemia）を引き起こす。生成したスクシニルCoAは、クエン酸回路の中間体として代謝される。植物と昆虫ではプロピオニルCoAは異なる経路で酢酸に代謝されるが

アセチルCoAカルボキシラーゼ

アセチルCoAカルボキシラーゼ（英: acetyl-CoA carboxylase、ACC）は、アセチルCoAの不可逆的カルボキシル化を触媒してマロニルCoAを産生するビオチン依存性酵素であり、ビオチンカルボキシラーゼ（英語版）（BC）とカルボキシルトランスフェラーゼ

メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ

カルニチン濃度の低下等の症状を伴う。 ATPの付加により炭酸水素塩が活性化し、反応性が高まる。炭酸水素塩が活性化すると、MCCのビオチン結合部位が求核剤として働き、酵素の結合したカルボキシビオチンを形成する。MCCのカルボキシビオチン結合部位は続いてさらに求核剤として基質にカルボキシ

ピルビン酸カルボキシラーゼ

ピルビン酸カルボキシラーゼ（Pyruvate carboxylase）は、ピルビン酸を不可逆的にカルボキシル化してオキサロ酢酸にするリガーゼ群の酵素である。この反応はクエン酸回路を回転させるために必要なオキサロ酢酸を供給する最も重要な炭酸固定補充反応である。この酵素はミトコンドリア内に存在するビオ

アセチルCoA

アセチルCoA （アセチルコエンザイムエー、アセチルコエー、Acetyl-CoA）は、アセチル補酵素Aの略で、化学式がC23H38P3N7O17Sで表される分子量が809.572 g/mol の有機化合物である。補酵素Aの末端のチオール基が酢酸とチオエステル結合したもので、主としてβ酸化やクエン酸

3-ヒドロキシ-3-イソヘキセニルグルタリルCoAリアーゼ

CoA 酢酸リアーゼ (7-メチル-3-オキソオクタ-6-エノイルCoA形成)(3-hydroxy-3-(4-methylpent-3-en-1-yl)glutaryl-CoA acetate-lyase (7-methyl-3-oxooct-6-enoyl-CoA-forming))である。

Cis-2-エノイルCoAレダクターゼ (NADPH)

cis-2-エノイルCoAレダクターゼ (NADPH)（cis-2-enoyl-CoA reductase (NADPH)）は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。アシルCoA + NADP+ ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } cis-2,3-デヒドロアシルCoA

メチルマロニルCoA

2）の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。 ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニル

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