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ポルフィリン症(ポルフィリンしょう、porphyria)は、ヘム合成回路(ポルフィリン合成回路)の酵素が機能しない、先天的または後天的な疾患である。ヘム合成系酵素の異常によって、中間代謝物のウロポルフィリノーゲンなどの、尿中あるいは糞便中の排泄量が増加していることが、診断の決め手となる。ポルフィリン
ウロポルフィリノーゲンIII(Uroporphyrinogen III) は、ポルフィリンの生合成において、ヒドロキシメチルビランからウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ(合成酵素)により作られ、ウロポルフィリノーゲンIII脱カルボキシ酵素によりコプロポルフィリノーゲンIIIに変換される。
プロトポルフィリン (protoporphyrin) は、ポルフィン環に、4つのメチル基、2つのビニル基、2つのプロピオン酸基が結合した構造をもつポルフィリンの総称である。特に断らない場合、ヘムやクロロフィルの前駆体となるプロトポルフィリンIX を指す。また、ポルフィリン類の分類に使われるローマ数字は、"Appendix
コプロポルフィリノーゲンIII (coproporphyrinogen III) は、ポルフィリン代謝において、ウロポルフィリノーゲンIIIからウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼによって合成され、コプロポルフィリノーゲンオキシダーゼによってプロトポルフィリノーゲンIXに変換される物質である。
コプロポルフィリノーゲンI(Coproporphyrinogen I)とは、急性間欠性ポルフィリン症で体内に蓄積されるテトラピロールである。 ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が
ウロポルフィリノーゲンI(Uroporphyrinogen I)とは、急性間欠性ポルフィリン症で体内に蓄積されるテトラピロールである。 ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と
ノチアジン薬剤が処置されるが、時には対応しきれない場合がある。時には、熱い風呂やシャワーが悪心を軽減する場合があるが、火傷や転倒のリスクもある。 ヘマチン及びアルギニン酸ヘムは、米国及び英国それぞれでの急性ポルフィリン症の処方薬である。より効果を引き出すためにこれらの薬剤は発作の際にごく初期に投与さ