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大部分の患者において、筋硬直は1歳までにおさまるが、聴覚および触覚性刺激に対する驚愕とそれに伴う痙攣、不随意ミオクローヌス、夜間ミオクローヌスは一生続く場合がある。その他、乳児期に屈側性緊張亢進と減動を生じる場合がある。 寒冷や疲労・精神的緊張により悪化する[要出典]。また飲酒で軽快する傾向がある[要出典]。
ており、β-α-α-β-β-α構造が明らかにされている。KHドメイン含有タンパク質NOVA1(英語版)に対する自己抗体は、傍腫瘍性オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群(英語版)の原因となる。また、40Sリボソームタンパク質S3(英語版)のN末端に位置するKHドメインは、通常のKHドメインとは異なるフォールドをとる。
LGSでは、複数の発作型のてんかんが見られることが典型的である。また、典型的には、他のてんかん症候群よりも幅広い発作が起こり得る。最も頻繁に起きる発作型は強直間代発作であり、夜間に多い(90%)。 2番目に多いのはミオクローヌス性発作であり、これはしばしば過度に疲れた時に起こる。
Burst-Suppression, EIEE)とは、進行性ミオクローヌスてんかんのこと。多くの場合、構造的な脳の損傷が存在するが、2016年現在単一の原因は同定されていない。 大田原症候群は年齢関連性てんかんであり、生後3ヵ月以内、しばしば生後10日以内に発症する。高頻度にその後、点頭てんかんやレノックス・ガストー症候群に移行する。