ムコ多糖症I型とは? - 日本語辞典 Mazii

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ムコ多糖症

ムコ多糖症（ムコたとうしょう、Mucopolysaccharidosis、MPS）は、遺伝的な要因による先天性代謝異常症であるライソゾーム病の一種である。医学上の正式名はムコ多糖代謝異常症。日本では、特定疾患に指定されている。リソソーム内の加水分解酵素の先天的欠損あるいは異常により、リソソーム内に

多糖

（デンプン、グリコーゲン）、あるいは微生物が分泌するゲル状物質（キサンタンガム）などとして存在する。動物はデンプンを消化し（一部はセルロースなども消化する）エネルギー源とする。しかし消化されない多糖も多く、これらは食物繊維として扱われる。ゲル状の多糖は、食品または食品添加物（増粘安定剤）として用いられることがある。

多型

たけい

同一種の生物集団に，形態や形質についての何か異なるところのある二種類以上の個体が共存すること。

I型コラーゲン

型コラーゲン分子が形成される。この三重らせんでロープ状のプロコラーゲン分子は、細胞外酵素によりプロセッシングを受ける。プロセッシング後、長くて薄い小線維になり、細胞の周りの空間でお互いに架橋する。架橋の結果、非常に強い成熟型のコラーゲンI繊維が形成される。コラーゲン II型コラーゲン III型コラーゲンα1鎖

I型インターフェロン

まず、I型インターフェロンが細胞に結合すると、(2'-5')オリゴアデニル酸合成酵素系とプロテインキナーゼ系が活性化する。(2'-5')オリゴアデニル酸合成酵素系（2-5AS系）では、通常3'-5'の形で結合しているATPを2'-5'結合オリゴマーに重合させることでエンドヌクレアーゼであるRNaseL

リポ多糖

リポ多糖（リポたとう、英: lipopolysaccharide, LPS、中: 脂多糖）は、グラム陰性菌細胞壁外膜の構成成分であり、脂質及び多糖から構成される物質（糖脂質）である。LPSは内毒素（エンドトキシン、英: endotoxin）であり、ヒトや動物など他の生物の細胞に作用すると、多彩な生物