イソ吉草酸血症とは? - 日本語辞典 Mazii

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イソ吉草酸血症

deficiency)は分岐鎖アミノ酸であるロイシンの代謝異常を原因とする、珍しい常染色体劣性先天性代謝異常症であり、古典的な有機酸血症である。また、指定難病に指定されている。汗をかいた足の裏のような独特の尿臭が特徴である。この臭いはイソ吉草酸の蓄積によって引き起こされる。半数の症例で、生後数日以内に哺乳不良・嘔吐・痙攣・昏睡をもた

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Các từ liên quan tới イソ吉草酸血症

吉草酸

であり、極性溶媒よりも無極性溶媒によく溶ける最も低分子量のカルボン酸である。構造異性体にピバル酸とヒドロアンゲリカ酸、イソ吉草酸がある。ヒドロアンゲリカ酸は不斉炭素原子を持つ。吉草酸ピバル酸ヒドロアンゲリカ酸 3-メチルブタン酸（イソ吉草酸）ヨーロッパ産のハーブ・セイヨウカノコソウ（吉草、学名

メチルマロン酸血症

メチルマロン酸血症（英:Methylmalonic acidemia）とは、メチルマロン酸性尿症とも呼ばれており、劣性の常染色体代謝異常の疾患であり、指定難病に指定されている。メチルマロン酸血症は、いくつかの遺伝子型に由来する。メチルマロン酸血症は、典型的な酸性血症

イソ酪酸

イソ酪酸（イソらくさん、isobutyric acid）は、酪酸の構造異性体の1つである。ジメチル酢酸とも呼ばれる。IUPAC命名法では2-メチルプロピオン酸と呼ばれる。常温・常圧においてイソ酪酸は、無色透明で不快な刺激臭を有する油状の液体として存在する。水には少し溶解する。エタノールとは任意の割合で混じり合う。

高尿酸血症

尿酸血症への薬物療法の導入は血清尿酸値8.0 mg/dl以上を一応の目安とするが、介入研究によるリスク軽減のエビデンスは乏しいため適応は慎重にするべきである。 2012年現在、日本で使用できる尿酸降下薬は尿酸排泄促進薬3種類および尿酸生成抑制薬2種類がある。尿酸排出低下型に尿酸排出促進薬、尿酸

低酸素血症

動脈管開存症、卵円孔開存、心房中隔欠損症や心室中隔欠損症などの病的シャント: これらの状態は、右心系の血液が、まず肺を通らずに、直接左心系に移動する。これは右左シャント（英語版）として知られており、多くの場合、先天性のものである。運動誘発性低酸素血症とは、運動中

Α-ケトイソ吉草酸

α-ケトイソ吉草酸（アルファ-ケトイソきっそうさん、α-Ketoisovaleric acid）は、アミノ酸のバリンの代謝中間体の一つ。IUPAC名は3-メチル-2-オキソブタン酸である。2-オキソ-3-メチルブタン酸とも呼ばれる。 α-ケトイソイソ吉草酸は、分枝アミノ酸トランスアミナーゼ（EC 2