イズロン酸-2-スルファターゼとは?

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イズロン酸-2-スルファターゼ

イズロン酸-2-スルファターゼは、リソソームでのヘパラン硫酸とデルマタン硫酸の分解に必要である。酵素の欠乏を引き起こすX染色体の遺伝子の変異は、ハンター症候群として知られるII型のムコ多糖症の原因となる。イズロン酸-2-スルファターゼの配列は、ヒトのアリールスルファターゼA、B、C及びグルコサミン-6-スルファターゼと強いホモロ

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Các từ liên quan tới イズロン酸-2-スルファターゼ

イズロン酸

イズロン酸（イズロンさん、Iduronic acid、IdoA）は、イドースのウロン酸で、デルマタン硫酸とヘパリンのウロン酸部分を構成している。また、イズロン酸はC5のエピマーであるグルクロン酸に比べて少数であるがヘパラン硫酸(HS)にも存在する。天然に存在するのはL体であり、D体は知られていない。旋光度は[α]D+37°

コンドロ-4-スルファターゼ

コンドロ-4-スルファターゼ(Chondro-4-sulfatase、EC 3.1.6.9)は、以下の化学反応を触媒する酵素である。 4-デオキシ-β-D-グルコ-4-エヌロノシル-(1,3)-N-アセチル-D-ガラクトサミン-4-硫酸 + 水 ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons

2-アミノムコン酸

2-アミノムコン酸（2-アミノムコンさん、2-aminomuconic acid）は、トリプトファン分解酵素による代謝中間体の一つ。ムコン酸アミノムコン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ 2-アミノムコン酸デアミナーゼ

2-ホスホグリセリン酸

2-ホスホグリセリン酸（2-ホスホグリセリンさん、2-Phosphoglycerate）は解糖系の9つのステップの中に登場するグリセリン酸の一種である。グルコースをピルビン酸に変換する最後から2番目のステップで、エノラーゼによってホスホエノールピルビン酸に変換される。 3-ホスホグリセリン酸 ⟵ →

N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼ

sulfatase、N-acetylgalactosamine 6-sulfatase等とも呼ばれる。この酵素はグリコサミノグルカンや糖鎖の分解に関与している。モルキオ症候群は、この酵素の欠損によって発生する珍しい先天性疾患である。治療の選択肢には、エロスルファーゼアルファと呼ばれる人工酵素を用いた酵素補充療法がある。

2-アミノムコン酸デアミナーゼ

aminohydrolase)である。トリプトファン代謝に関与している。 “A novel 2-aminomuconate deaminase in the nitrobenzene degradation pathway of Pseudomonas pseudoalcaligenes JS45”. J. Bacteriol

2-アミノイソ酪酸

2-アミノイソ酪酸(2-Aminoisobutyric acid, AIB)または2-メチルアラニン(2-methylalanine)は、構造式H2N-C(CH3)2-COOHのタンパク質を構成しないアミノ酸の1つである。天然では珍しく、アラメチシンやランチビオティック等の菌類起源の抗生物質に見られるだけである。

2-メチルクエン酸シンターゼ

stereoisomeric configurations of methylcitric acid produced by si-citrate synthase and methylcitrate synthase using capillary gas chromatography-mass spectrometry”